Hipertensão Arterial Pulmonar: Silenciosa e rara, doença afeta 100 mil brasileiros que ainda aguardam o acesso ao tratamento adequado

A expectativa de pacientes, familiares e médicos é pela publicação do novo Protocolo Clínico de Diretrizes Terapêuticas (PCDT) da doença para o SUS e que pode mudar a realidade das pessoas com a doença

Crônica, rara, progressiva, de difícil diagnóstico e que pode ter um prognóstico terminal. Essas são as características da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), doença lembrada mundialmente no dia 5 de maio. A HAP afeta principalmente mulheres com idades entre 30 e 60 anos. No Brasil, estima-se que haja cerca 100 mil pessoas com diagnóstico de HAP. Ela tem sinais e sintomas frequentes em outras doenças mais prevalentes, por isso é de difícil diagnóstico. Sem o tratamento adequado, o paciente tem uma expectativa de sobrevida média de 2.8 anos, segundo o registro do NIH. Por isso, o diagnóstico e tratamento precoces são tão importantes.

“Falta de ar, dores no peito, tontura e coloração azulada na pele são sinais da doença que costuma levar, em média, desde o surgimento dos primeiros sintomas, 3 anos até a sua identificação. Se não for tratada adequadamente, a HAP pode limitar a realização de atividades simples, como trocar de roupa ou pentear os cabelos, e nos casos mais graves, pode levar à falta de ar mesmo durante o repouso e morte”, afirma o Dr. Caio Fernandes, Professor de Pneumologia da Universidade de São Paulo e médico do Hospital Sírio Libanês, em São Paulo. Ao longo desse período de espera, os pacientes passam por diversas consultas com diferentes especialidades médicas, incluindo cardiologistas (especialistas em coração) e pneumologistas (especialistas em pulmão), antes de receberem um diagnóstico. “Para chegar ao diagnóstico, além da avaliação no consultório, é necessário realizar testes para avaliar o coração, como ecocardiograma, ou o pulmão, como a prova de função pulmonar, descartando outras doenças mais comuns, porém apenas o cateterismo cardíaco direito comprova o diagnóstico”, complementa o especialista.

Acesso ao tratamento adequado

Apesar de ser uma doença grave ainda sem cura, existem tratamentos que ajudam a controlar o seu avanço e dar mais qualidade de vida ao paciente. As terapias disponíveis incluem medicamentos orais e inalatórios que visam dilatar os vasos sanguíneos nos pulmões, melhorar a circulação sanguínea no órgão e reduzir a pressão no coração. “As terapias tradicionais incluem abordagens convencionais, como a oxigenoterapia (oxigênio extra para elevar os níveis de oxigênio no sangue do paciente), o uso de medicamentos anticoagulantes e/ou de diuréticos, de acordo com cada caso.  A evidência científica indica que a terapia combinada entre medicamentos de diferentes vias fisiopatológicas é a melhor forma de manejar a HAP”, afirma Dr. Caio.

Para o paciente de HAP cada segundo importa. Além do desafio de viver com a doença, a espera pelo acesso ao tratamento pelo SUS faz parte do dia a dia dessas pessoas. O Protocolo Clínico e Diretriz Terapêutica (PCDT) de HAP é o documento que regula o tratamento dos pacientes no SUS, indicando toda a conduta de diagnóstico, acompanhamento e tratamento. “O documento atualizado e alinhado com as  estratégias clínicas disponíveis e mais adequadas garante que os brasileiros com HAP tenham acesso a novos medicamentos incorporados no SUS e a terapia combinada, a mais recomendada pelas orientações médicas nacionais e internacionais por oferecerem mais qualidade de vida”, declara Flávia Lima, presidente da Associação Brasileira de Apoio à Família com Hipertensão Arterial Pulmonar e Doenças Correlatas -Abraf.

A expectativa é que essa espera esteja prestes a acabar. O processo de revisão do documento pela Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único de Saúde (CONITEC) foi finalizado em março de 2023, quando por unanimidade, foi recomendada a atualização do PCDT. “Agora estamos no aguardo da publicação oficial do documento e do comprometimento dos estados brasileiros em fazer valer esse direito do paciente, facilitando seu acesso ao tratamento adequado através da liberação das medicações”, complementa Flávia.

Sobre a Janssen

Na Janssen, estamos criando um futuro no qual as doenças são parte do passado. Somos a empresa farmacêutica da Johnson & Johnson, trabalhando incansavelmente para fazer com que esse futuro seja uma realidade para pacientes de todos os lugares. Combatendo as doenças com ciência, melhorando o acesso com engenhosidade e curando a falta de esperança com paixão. Focamos nas áreas da medicina em que podemos fazer a maior diferença: Oncologia e Hematologia; Imunologia; Neurociência; Doenças Infecciosas e Vacinas; Hipertensão Pulmonar; Cardiovascular e Metabolismo. Para saber mais, acesse www.janssen.com/brasil. Siga a Janssen Brasil no Facebook e no LinkedIn, e também a página de Carreiras J&J Brasil no Instagram, Facebook e LinkedIn.

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^[1] NORD (National Organization for Rare Disorders), em https://rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-arterial-hypertension/.
² http://conitec.gov.br/images/Consultas/Relatorios/2022/Sociedade/20220314_RelSoc325_ambrisentana-bosentana-iloprosta-selexipague-sildenafila_HAP.pdf

³ BRASIL. Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas – Hipertensão Arterial Pulmonar. 2014.